什么是蚕豆病

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

患病者主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为主。发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

蚕豆病的症状有哪些？

患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

与溶血性贫血同时发生时，会出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及时常于1-2日内死亡。

什么是蚕豆病的成因？

性染色体隐性遗传是蚕豆病的成因。所谓的隐性遗传，意思是当女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病，而男性只要X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状，但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体，就会发病。

蚕豆病要注意什么

蚕豆病重在预防，蚕豆病检查有利于减少新生儿溶血症的发生。除此之外，家中孩子有蚕豆的家长还应该注意以下几点。

1、禁吃蚕豆或蚕豆加工品。珍珠末、金银花、川莲、牛黄、熊胆等也应避免进食。

2、禁用品少接触，如樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

3、避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

4、小心杀虫剂喷雾。有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意。

5、不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西盯氨基比林、砜类等。