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溶血性贫血的根本原因无非是红细胞寿命缩短,红细胞本身的内在缺陷和外部因素的异常又会造成红细胞加速破坏。因而我们称前面两种因素分别为遗传性溶血和获得性溶血。那么究竟什么原因会引起人们发生溶血性贫血,而溶血性贫血的临床表现又是如何,针对此,我们又该做哪些检查呢?
1.红细胞内在缺陷包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。
2.红细胞外部因素异常包括免疫性因素、非免疫性因素。
3.溶血发生的场所红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统,分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显,并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏,临床表现一般较轻,可有血清游离血红素轻度升高,不出现血红蛋白尿。
什么是溶血性贫血的临床表现?
虽然溶血性贫血的病种繁多,但其具有某些相同特征。溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。
★慢性溶血多为血管外溶血,发病缓慢,表现贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长,患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿,症状较轻。由于长期的高胆红素血症,患者可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中,某些诱因如病毒性感染,患者可发生暂时性红系造血停滞,持续一周左右,称为再生障碍性危象。
★急性溶血发病急骤,短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛,继之出现血红蛋白尿。严重者可发生明显衰竭或休克。其后出现黄疸和其他严重贫血的症状和体征。
溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类:1.红细胞破坏增加的检查;2.红系造血代偿性增生的检查;3.各种溶血性贫血的特殊检查,用于鉴别诊断。