神经鞘瘤是很多人不熟悉的，这类疾病比较复杂，患有这样疾病后，患者身体会有明显症状，因此治疗的时候，要根据自身疾病症状进行，这样对缓解疾病才会有很好帮助，恶性外周神经鞘瘤是怎么回事呢，对恶性外周神经鞘瘤临床特点都有什么呢，下面就详细介绍下，使得有一些了解。

恶性外周神经鞘瘤：

【临床特点】

症状包括肿块、疼痛、鼻出血、扁桃体的易位和肿胀、鼻塞和鼻窦炎。

【大体检查】

MPNST通常中央膨大两端变细，有假包膜，苍白色，质硬，偶尔表面可见溃疡。常浸润软组织和骨。肿瘤体积常较大(大于5cm)，出血和坏死常见。

【肿瘤扩散和分期】

常沿着三叉神经或通过卵圆孔转移到邻近部位是其特征。MPNST可转移到肺、骨和肝;上皮性变型常转移到局部淋巴结。

【组织病理学】

MPNSTs有梭形细胞性和上皮细胞性两种类型，两种类型在低倍镜下，都可见致密细胞区和细胞少的黏液样变区相交互。常见到局部坏死和血管周肿瘤细胞的聚集。肿瘤细胞呈肥胖梭形，常以紧密编织状的束样排列，呈"人"字形构象。在另外一些区域，肿瘤细胞呈波浪状排列，纤维状的细胞质延伸，排列在一个较疏松的黏液样基质中，局部的核可能呈栅栏状排列。肿瘤细胞异形性变化较大，有一个高的核浆比和核分裂活动。鼻腔鼻窦的MPNSTs较发生在其他部位的恶性程度较低，常为低度恶性。有或无神经的分化。伴有横纹肌母细胞的MPNSTs被称为恶性蝾螈瘤。

在对恶性外周神经鞘瘤临床特点认识后，治疗恶性外周神经鞘瘤的时候，都是要根据自身疾病特点进行，而且这类疾病治疗时间比较长，而且患者身体恢复过程中，要注意事项比较多，这样对疾病改善才会有帮助的。