先天性耳蜗畸形是一种由于耳朵内部发育不完全所导致的疾病，是日常生活中常见的一种疾病。先天性耳蜗畸形的临床表现通常为出生是就听力发育不完全，甚至是没有听力，因此给新生儿带来的影响是极为恶劣的。因此家长一定要采取积极的态度寻找治疗先天性耳蜗畸形的方法。那么先天性耳蜗畸形应该如何治疗呢？

1、手术治疗以增进听力为主。幼儿用全麻。凡内耳功能正常者均具手术适应症。双耳患者宜早期施行手术，以6～7岁为宜，不应小于4岁。单耳患者如对侧耳听力正常，宜在成年后施术，但如伴感染的的耳瘘或胆脂瘤则不受年龄限制。

2、手术方法和范围应根据畸形特点和鼓室成形术的原则灵活选择术式。耳廓发育好者，鼓膜可能完整，可用外耳道径路；耳廓发育差者，以鼓窦径路较安全，先开放上鼓室，仔细探查听骨链及镫骨活动与否，再决定听力重建方式。重建之外耳道口宜比正常宽1倍。电子耳蜗

3、 畸形耳廓按整形原则处理。根据部位和程度的不同，先天性耳蜗畸形可分为五种。其中最严重的一种是整个内耳不发育，又称为“空耳蜗”，助听器对此类内耳发育异常的患者没有帮助。除此之外，其他类型的内耳发育异常，如前庭导水管扩大、耳蜗发育不全等，均可通过助听器来补偿听力，有的效果十分显著，配戴后听觉和言语能力均有相当程度的提高。因此千万不要放弃内耳发育异常聋儿的助听器验配和听力语言康复训练。

以上就先天性耳蜗畸形的治疗方法，相信家长朋友们已经有了一定的了解了。先天性虽然很令人遗憾，但也并不是毫无治疗方法的。因此如果发现新生宝宝患有先天性耳蜗畸形，一定要在最快的时间内采取有效的治疗手段。