儿童多动综合征是以与年龄不相称的注意集中困难、行为冲动和活动过度等为特点,在临床上常同时合并出现,故名儿童多动综合征(hyperkinetic syndrome of childhood)。以前曾称轻微脑功能障碍(MBD)、因乏脑损害的证据而废用。美国精神病学会于1980年将其列入注意力不足范畴,在1987年的DSMⅢ-R中称之为注意缺陷-多动障碍(attention deficit hyperactive disorders)。
国外报道,在学龄儿童中的患病率为4%-20%(一般为5%-10%),我国的调查结果为1.3%-13.4%,比较公认的患病率为3%,男孩比女孩多,约为4:1至9:1。
[病因和发病机制]至今不明,可能是多因素的结果。
(一)遗传因素 多动综合征患儿的父母、同胞和亲属中,在儿童期患该症者较一般家庭为多。孪生子研究发现单卵孪生子的同患病率达100%,而双卵孪生子仅为17%。这些研究支持遗传因素的作用,可能为多基因遗传。
(二)脑部器质性病变 部分儿童在产前、产时或幼年早期有窒息缺氧、颅脑外伤、感染、中毒及营养代谢障碍,神经系统检查发现部分患儿有神经软体征,如动作笨拙、轮替运动不足,肌张力轻度增高、腱反射亢进或不对称等,少数有眼球震颤、言语困难。脑电图约50%出现轻微异常。但这些改变并不具特异性。另有报道,患有妊娠高血压中毒综合征者所生的孩子以及早产、足月小样儿,在儿童期该病患病率与正常儿童相比并无差别。因而多动综合征与脑损伤的关系尚难定论。有人认为,国外近20—30年来发病数量的增多与妇女吸烟增多有关;因孕妇吸烟可引起胎儿尼古丁中毒。
(三)生物化学因素 有人认为多动综合征的发生与脑内神经递质代谢异常有关。实验证明,去甲肾上腺素、多巴胺、5—羟色胺等的不足可能与该症有关。因为此类物质的不足可使兴奋系统占优势,脑的抑制机能减弱。这样可使小儿对外来的各种刺激不加选择地作出反应,以致引起过多的活动和注意力的不集中。
(四)神经生理学因素 有人认为该症可能与大脑前额叶发育迟缓有关。前额叶在生物进化史上发育最晚,此区的神经纤维髓鞘化过程也最迟,多动综合征患儿则更晚,至少年期后才完成,遂于青春期后多动现象减少,注意集中困难改善。
(五)心理因素 在正常儿童,对内驱力和外界压力可通过自我教育来控制.而儿童的自我教育的最好方式是用语言来表达其感受,但多动综合征患儿用行动代替了说话,从而表现出各种行为问题。另外,社会性学习(环境榜样的影响)对儿童的行为有影响。因此家庭内部关系紧张,父母离异,儿童在家得不到温暖,学校功课负担过重或缺少文体活动等等,均可诱发本病或使其症状加重。
(六)其他 铅以及食物添加剂等近来报道有可能导致多动的发生。
[临床表现]以动作过多和注意力不集中为主,并有其它症状的一种或多种。
(一)活动过多 大多开始于幼儿期,入学后更为明显。幼小儿童的活动过度常表现在全身粗大活动上,如过分地跑跳、翻滚或爬,不走直路;到学龄期小动作丛生,变化莫测,在课堂上不时翻弄书本、笔记本,玩铅笔,咬指甲,拔头发,撕纸,玩弄小辫子,卷衣角,屁股在椅子上扭转,碰碰邻近的同学。严重者可影响课堂秩序,如突然发出高声喊叫,擅自离开座位,与同学讲话,甚至在课桌底下钻来钻去。在家做作业.边做边玩,常需家长监督。但要注意,部分患儿在接受医生检查时可不表现出活动过多,以致难以作出诊断。
除活动过多外,部分患儿可有动作不协调,笨拙、不能做精细动作(如扣扭扣、系鞋带、临摹图画困难等),眼手协调功能差。
(二)注意力不集中 主动注意功能明显减弱,而被动注意亢进,常被环境中的无关刺激所吸引,而上课不专心听讲。有时看电视也难以坚持到最后,作业时做时停,非常拖拉。但对其感兴趣的事可以集中注意一段时间。有的患儿上课时似安静,但思想开小差,听不进去,而在考虑其它问题。
注意力不集中与活动过多不一样,后者随年龄的增长而逐渐减少或消失,但前者可持续到青春期。
(三)冲动性 不经思考即开始行动,由于缺乏克制能力,容易激惹,对愉快或不愉快的事件常作出过度兴奋或愤怒的反应,因此可在教室内大声喊叫.与同学争吵和打架。
这三大症状常引起一系列继发性后果.如学习成绩下降,特别在3—4年级时表现尤为突出。由于自制力不足,常发生某些行为问题,如说谎、逃学、打架、私章家中的钱、破坏公物,甚至发展到反社会行为。大多数儿童有情绪隙碍,如自卑、消沉等。
此外,部分患儿尚有认识功能上的障碍.如不能区别左有,听觉功能障碍、知觉转换困难,视觉-空间障碍等,这样更加重了学习上的困难。
[病程和预后]到青春期后,以上症状大都会消失;也有部分患者多动消失,但注意力不集中和冲动性仍保持。在极少数病人,多动表现可延续至成人。预后的好坏除与疾病本身有关外,尚决定于各种治疗方法的有效性。
[诊断]
(一)病史 一般在幼年时期即好动,不能安静地看书和看节奏缓慢的电视。根据父母、老师的观察是否有注意力不集中、过多活动和冲动性。
(二)体格检查 约50%的患儿有协调功能不良、临摹图形困难、轮替运动笨拙和两侧反射不对称以及其它“软体征”,如联带运动、强迫性姿势、舞蹈样运动、共济失调等。近来研究发现,尚有短时记忆力障碍、偏利意识等。
(三)心理测试 最常用的有韦氏智力量表(WISC)、注意/集中测试、记忆测验、学习成就测验(如WRAT和pIAT)等。某些多动综合征患儿,WISC言语智商较操作智商高10分多,注意测试分数低。Halstead—Reitan成套测验与WISC配合应用,对于诊断和鉴别诊断有较多帮助。
以上所述各点仅可做辅助诊断用,因它们对多动综合征的诊断均非特异,至今仍以病史和观察为诊断的主要根据。为此,DSMⅢ-R(198年)有以下诊断标准:在同具有这种行为的同年龄大多数儿童相比,唯有频繁发作者才应符合标。
一、至少有连续6个月障碍者,要有以下行为中的8条
1.经常心不在焉地摇动手、脚,或坐在椅子上也不安静(在青春期也可能不能沉着地控制自己的主观感情)
2.很难安安稳稳地坐着说活
3.对外界刺激很容易分心
4.在游戏和团体活动时,没有耐心依次等待
5.经常提问还没完,就抢着回答问题
6.对于别人的指示,很难轻易服从(反抗行为,但非理解障碍所致)。例:即使一点小事也不干
7.学习和玩耍时很难长久地集中注意力
8.通常一件事还没做完又去做另一件
9.很难安安静静地玩耍
10.经常多嘴多舌,喋喋不休
11.总是又参与又捣乱(例如妨碍其他小朋友游戏)
12.常常反复地自言自语,看起来好像心不在焉
13.对于在学校、家庭中的学习和活动的必需品经常丢失(例如,玩具、铅笔、本子、作业)
14.做事不考虑后果,经常做出对身体有危害的行动(并不是为取得惊险的目的),例如走路时不好好看道
二、不足7岁发病
三、无广泛性发育障碍标准
应与以下疾病鉴别:
1.精神发育迟缓 也有动作过多现象,但突出的是智力低下,情绪反应与年龄不符,动作笨拙等。
2.儿童秽语多动症 也有多动表现.如眨眼、弄眉、耸肩、弄舌等。但常于肌肉抽动的同时口内发出咒骂的秽语。病变在基底神经节,服氟哌啶醇有一定疗效,服哌醋甲酯或匹莫林反使症状加剧。
3.儿童焦虑症 常由各种精神紧张刺激所引起。小儿表现坐立不安,注意集中困难.脾气暴躁和冲动等,但突出症状是焦虑。如仔细了解,可见这些情绪反应有明显的心理社会因素,并与外界环境有密切联系。
4,儿童精神病 儿童精神分裂症早期也可有活动过多和行为冲动。但有个性改变、情感冷淡和行为怪异等。随后,思维联系不联贯,内容离奇,如妄想幻觉等日益明显。
婴儿孤独症常有活动过度和注意集中困难等,但有极端孤独及其他特征性表现。
5.风湿热舞蹈病 可有肢体不自主的舞蹈样动作及情绪的改变。但上课时注意力尚能集中,实验室检查提示风湿热的诊断。
6.癫痫 也常有活动过多。但有阵发性发作表现.脑电图有特殊改变。发作控制后,活动过多和冲动性等症可获改善。
[治疗]
(一)心理治疗 首先应用支持性心理疗法。要对家长及老师说明该症的性质(是发育过程中的一种异常表现),惩罚责骂不但不能收到预期效果,反会损害小儿的自尊心和进取心,造成精神创伤,加深与家长、老师间的矛盾,使患儿不易配合治疗。要向家长、老师说明,药物不能代替教育,要调整家庭环境,消除种种紧张刺激,严格作息制度,改进教学方法。对患儿本人要加强个别教育,消除自卑感和消极情绪,增强信心。通过训练的方法来增进全身协调动作和延长注意的集中时间。
另外,操作性条件处理法对儿童多动综合征也有一定疗效。一般用阳性强化法和消退法、惩罚法等相结合的方法。例如当儿童完成某一项要求动作时即以口头赞许或物质奖励(阳性强化);当未完成或出现不良行为时,即取消奖励[惩罚法]或不予理睬(消退法)。
(二)药物治疗 目前主要用中枢神经兴奋药。鲁米那非但无效,反使症状加剧,故属禁用。6岁以下患儿由于中枢神经兴奋药物对活动过多的症状改善不明显,故不主张用药物治疗。
应用兴奋药应遵守以下原则:
①利用康奈氏量表确定教师及父母对患儿基线水平的估计。
②哌醋甲酯(利他林)和右旋苯丙胺开始用小剂量(上午和中午),匹莫林和缓释利他林(Ritalin-SR)仅上午用。
②药物剂量宜从小量开始,逐渐加量,直到取得理想效果或剂量太大或症状恶化为止。
④剂量过大可引起畏缩、哭泣和思睡。
①药物作用消失时,小儿会更加多动,精力不集中。傍晚添加很小剂量,这种现象可减轻。
⑧用药的目的是为了改善儿童的学习,因此在多数情况下是在上学或当小儿需要满意的注意力时给药。周末给药的好处可使父母在家中观察药物的效果。教师对药效的评价是重要的。
⑦附加行为的减少和不断的给予劝告十分重要,因为不少患儿自我形象差,且有情绪障碍,有些尚伴学习不能。这就需要一个适当的教育方案。应做听力评价,偶尔需要做脑电图。
⑧为反复评价小儿对药物的持续性需要,必要时假期可以用药。
9在用药期间要监测身高、体重和血压。
10 有些患儿对三环类抗抑郁药(如丙咪嗪、去甲丙咪嗪)的治疗反应良好。这类药物应用时需要有一个心电图、SGpT、胆红素、全血细胞计数的基线水平,当药物达到最大剂量时,需予复查。丙咪嗪可降低发作阈。丙咪嗪可自10mg开始,每天一次,每3—4天增加剂量一次,直到最大剂量3mg/kg·d为止。
11偶而对有攻击行为的患儿应用镇静剂,如硫利达嗪(chioridazine)。这 患儿往往有器质性或精神性多动的状态。
几种常用药物的剂量及作用:
1.哌醋甲酯、苯丙胺、哌醋甲酯又名利他林,有效剂量每天为0.2-0.mg/kg。药物剂量需个别化,有作者报道当其每天剂量大于0.4mg/kg时疗效减退。利他林服用后作用时间约4—6小时。开始时自小剂量开始(5-10mg/d),观察2—3天后无效可逐渐增量。每晨上课前半小时服药,必要时中午再服晨量的一半。与改善认知功能相比,如要改善社会行为,则需大剂量,必要时可增至40mg/d。
苯丙胺(dextroamphetamine,dexedrine)的剂量约为利他林的一半、作用时间可维持6—18小时,每晨服一次,必要时中午加一次,药量减半。无论是苯丙胺还是利他林,下午3—4点钟后不再给药,以免晚上失眠。治疗过程中易产生耐药性,可采用两药交替使用或将剂量逐渐增加。停药后症状易复现,再服后又显疗效,故不要擅自停药。
用药有效者活动减少,注意力集中,专心听课,遵守课堂纪律,认真完成作业,学习成绩提高。原有遗尿者亦可得到改善或消失。但部分患儿由于用药时间较短,在校表现虽有好转,但回家后家长仍觉症状改善不明显。约1/3患者治疗后有戏剧性效果,即服药后1—2天,症状全消,若如二人。服药无效者表现为症状如前或反而加剧,或出现对药物的急性反应性精神病,停药后逐渐消失。
副作用:利他林以食欲不振、皮肤苍白(由于血管收缩)、头晕、腹痛为常见。一般于用药后1-2周逐渐减轻或消失。其次可见心率加快、精神紧张、失眠以及过敏反应,如皮疹、发热、关节痛、剥脱性皮炎等。个别有头痛、心律不齐、谵妄、运动障碍及恐惧等。苯丙胺的副作用与利他林相仿,唯食欲减退较明显。
2.匹莫林(pemo1ine)又名苯异妥因、Cylert等。该药有以下几点优于利他林:①药物在血中达到一定浓度后,由于半衰期为12小时左右,故只需每日上午服药一次即可;②副作用轻,尤其拟交感神经的作用,故服药后心悸、面色苍白等少见;胃肠道副反应亦轻,对食欲影响不大;⑧排泄较慢,56小时内仅排出65%,停药后仍可维持一定时期的疗效;④未证实有诱发癫痫的现象。
匹莫林开始用量为18.75mg(每片为37.5mg),疗效需在服药后数天,如无效可每周增加半片。3—4周评价效果。其副反应轻,少数病人有食欲减退、胃痛、恶心、皮疹、头痛、头晕等,随着用药时间的延长,副反应可减轻或消失,1%-2%的病人用药后可能有肝功改变。
哌酯甲酯、苯丙胺和匹莫林均可抑制体重和身高的增长,且与剂量的大小有关。中枢神经兴奋药物对身高、体重的影响,除因所引起的食欲减低使摄入食量减少外,尚可能与生长介质分泌减少(下丘脑-垂体系统受抑制)有关。
3.三环类抗抑郁药 最常用的是丙咪嗪,适用于对兴奋药无效的患儿。如与中枢兴奋药合用可有协同效果。剂量自10mg开始,每天一次,每3—4天增加剂量一次,可达2—3mg/kg·d。该药作用时间较长,较少发生食欲减退。有暂时性白细胞降低和心电图、肝功能的改变,停药后即恢复正常。
药物治疗的最大问题是时服时停,要劝说家长给予合作,坚持治疗。文献提及,疗程一般为6个月-1年,个别可延长至3—5年。为观察效果,可在每学期开学前暂停数天,如确认症状较前减轻或消失,则可考虑减量或停药。
4.其它对兴畜药无效的患儿,可试用吩噻嗪(phenothiazine)类药物与一种兴奋药合用,有些患儿可能有效。苯海拉明(diphenydramine)和安太乐(hydroxyzine)对一些兴奋药无效的小儿亦可能有效。另外,苯海拉明可用于6岁内患儿。